Adult T-cell leukemia/lymphoma / Leucemia/linfoma de células T do adulto

Summary Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.

Resumo A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão, na África, no Caribe e na América do Sul, particularmen te no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele, crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a importância da classificação clínica como elemento im prescindível para avaliação do prognóstico e conduta terapêutica adequada. Como já foram publicados vários casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida, decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológi cos, diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de redu zir a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão vertical do vírus pela amamentação.

T-cell-predominant lymphoid hyperplasia in a tattoo

Cutaneous lymphoid hyperplasia (CLH) can be idiopathic or secondary to external stimuli, and is considered rare in tattoos. The infiltrate can be predominantly of B or T-cells, the latter being seldom reported in tattoos. We present a case of a predominantly T CLH, secondary to the black pigment of tattooing in a 35-year-old patient, with a dense infiltrate of small, medium and scarce large T-cells. Analysis of the rearrangement of T-cells receptor revealed a polyclonal proliferation. Since the infiltrate of CLH can simulate a T lymphoma, it is important to show that lesions from tattoos can have a predominance of T-cells.

Manifestations of the human T-cell lymphotropic virus type I infection in childhood and adolescence

OBJETIVOS: Revisão da literatura sobre doenças relacionadas à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I) na infância e adolescência, focalizando clínica, diagnóstico, patogênese, evolução e tratamento. FONTES DOS DADOS: Literatura médica dos últimos 20 anos utilizando PubMed e MEDLINE e livros médicos especializados, com ênfase na dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH), na forma infanto-juvenil da mielopatia associada ao HTLV/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP), na leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e na uveíte associada ao HTLV-I. Palavras-chave usadas na pesquisa: dermatite infecciosa associada ao HTLV-I, mielopatia associada ao HTLV/paraparesia espástica tropical, leucemia/linfoma de células T do adulto, uveíte associada ao HTLV-I. SíNTESE DOS ACHADOS: A DIH é uma dermatite crônica, recidivante e infectada da infância que sempre envolve o couro cabeludo e que pode evoluir para HAM/TSP e ATL. A HAM/TSP é uma mielopatia crônica e incapacitante do adulto. Há 17 casos infanto-juvenis de HAM/TSP bem documentados na literatura, 12 dos quais em pacientes com DIH. Ao contrário da doença no adulto, essa forma é rapidamente progressiva. A ATL é uma leucemia/linfoma T do adulto, geralmente fatal. De 24 casos infanto-juvenis de ATL da literatura, 11 foram diagnosticados no Brasil. CONCLUSÕES: Essas doenças devem ser mais freqüentes na infância e adolescência do que indica a literatura. É aconselhável fazer sorologia para o HTLV-I em crianças e adolescentes com eczema crônico e recidivante, com sintomas e sinais de mielopatia ou com diagnóstico de leucemia/linfoma de células T. É importante que os pediatras saibam reconhecer as manifestações pediátricas dessa infecção para diagnosticá-las corretamente, propiciando aos pacientes orientação e tratamento adequados.

OBJECTIVES: To review the literature on diseases linked with infection by human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) in childhood and adolescence, with focus on clinical aspects, diagnosis, pathogenesis, progression and treatment. SOURCES: Medical literature published during the last 20 years identified using PubMed and MEDLINE and from specialized medical books, with emphasis on infective dermatitis associated with HTLV-I (IDH), on the juvenile form of HTLV-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), on adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) and on HTLV-I-associated uveitis. Keywords used to search databases were: HTLV-I-associated infective dermatitis, HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, adult T-cell leukemia/lymphoma, HTLV-I-associated uveitis. SUMMARY OF THE FINDINGS: IDH is a chronic, relapsing and infected dermatitis of childhood which always involves the scalp and which may progress to HAM/TSP and ATL. HAM/TSP is a chronic and incapacitating myelopathy of adults. There are 17 well-documented cases of HAM/TSP in children and adolescents in the literature, 12 of whom are patients with IDH. In contrast with the adult form of the disease, the juvenile form is rapid and progressive. ATL is a type of T-cell leukemia/lymphoma that affects adults and is generally fatal. Eleven of the 24 published reports of ATL in children and adolescents were diagnosed in Brazil. CONCLUSIONS: These diseases are likely to be more common in childhood and adolescence than the literature would suggest. It is advisable that serological testing be performed for HTLV-I in children and adolescents suffering from chronic and relapsing eczema, with signs and symptoms of myelopathy or with a diagnosis of T-cell leukemia/lymphoma. It is important that pediatricians know how to recognize the pediatric manifestations of this infection in order to correctly diagnose them and offer their patients appropriate guidance and treatment.

A Importância da transmissão vertical do vírus linfotrópico para células t humanas tipo I (HTLV-I) no Brasil / The importance of vertical transmission of the human t-cell lynphotropic virus type I (HTLV-I) in Brazil

A transmissão vertical do vírus linfotrópico para células T humanas tipo I (HTLV-I) ocorre principalmente através da amamentação. Como algumas crianças não-amamentadas também se tornam infectadas, outros meios de transmissão vertical são discutidos. A taxa de prevalência da transmissão vertical no Japão varia de 15 a 25 porcento. No Brasil, ainda não há avaliações sobre esta forma de transmissão. No entando, já foram detectados aqui vários casos de leucemia/linfoma T e de dermatite infecciosa associada ao HTLV-I, condições diretamente ligadas à transmissão vertical do HTLV-I, mostrando assim a importância desta via de transmissão. Também foram observados casos infanto-juvenis de mielopatia associada ao HTLV-I. Em Salvador (Bahia) a prevalência populacional desta infecção geralmente é de 1,76 e, entre gestantes de classe sócio-econômica baixa, de 0,84 porcento. Em cidades como Salvador, onde esta infecção é endêmica, deveria ser feita uma triagem sorológica nas gestantes. Desta maneira, obteve-se no Japão, redução nesta transmissão vertical em aproximadamente 80 porcento. É necessário que no Brasil os órgãos de Saúde Pública comecem a fazer estudos no sentido de se conhecer a magnitude deste problema. A autora aponta grupos que poderiam ser selecionados para avaliação sorológica pré-natal em áreas não endêmicas para esta infecção

Vertical transmission of HTLV-I/II: a review

A transmissao vertical do virus linfotropico para celulas T humanas tipo I (HTLV) ocorre principalmente atraves da amamentacao. Como um pequeno percentual de filhos de portadoras alimentados artificialmente e soropositivo, devem existir outras vias de transmissao vertical. A taxa de prevalencia de transmissao vertical no Japao varia de 15 por cento a 25 por cento. No Brasil, ainda nao existe nenhuma avaliacao desta forma de transmissao, no entanto, sabe-se que em Salvador-Bahia 0,7 por cento a 0,9 por cento das gestantes de classe socio-economica baixa sao portadoras

Large placental hemangioma diagnosed by ultrasonography: a case report

Apresenta-se um caso de volumoso hemangioma placentário envolvendo mais de metade do órgao sem causar complicaçoes feto-maternas. RESULTADOS: Com 29 semanas a placenta era normal ao ultra-som com 35 semanas já exibida imagem hipoecóica com 60 X 57 cm. O parto ocorreu com 38 semanas sem intercorrências e o recém-nascido nao apresentou alteraçoes.

Cromoblastomicose auricular: relato de um caso / Auricular chromoblastomycosis : case report

E apresentado um caso de cromoblastomicose auricular apresentado sob forma de lesao eritemato-escamosa, tendo tido o diagnostico de eczema. Os AA discutem sobre a raridade desta localizacao e aspecto clinico. Embora os poucos casos relatados de cromoblastomicose auricular tenham sido causados pela Fonsecaea pedrosoi, neste o agente etiologico foi a Phialophora verrucosa.

Rhabdomyosarcoma mimicking Wilm's tumor

É apresentado um caso de rabdomiossarcoma pleomórfico em criança de seis anos envolvendo simultaneamente a musculatura da perna direita e o rim homolateral. O tumor renal distorcia o sistema pielocalicial e teve diagnóstico clínico de tumor de Wilms. Os autores discutem acêrca do possível sítio primário do tumor

HTLV-I associated cutaneous T-cell lymphoma: report of a case with atypical clinical presentation

A case of a 20-years-old black man from Salvador, Bahia with HTLV-I associated T cell lymphoma is presented. In spite of the absence of splenomegaly and leukemia, the patient had a marked cephalic tumoral infiltrationassociated with axillary tumors in a pattern not yet described in adult T cell lymphoma. Peripheral blood involvement was observed later on in the course of thedisease. The patient underwent chemotherapy but died seven monts after diagnosis

Cardiopatia chagásica crônica em pacientes na faixa de 12 a 15 anos / Chronic Chagas cardiopathy in patients between 12 to 15

Comparar os aspectos anátomo-patológicos da cardiopatia chagásica crônica (CCC) em adolescentes e adultos. De 4.583 autópsias realizadas no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Professor Edgard Santos, entre 1958 e 1986, foram estudados pacientes até os 15 anos de idade, com amastigotas em miocárdio, xenodiagnóstico e/ou sorologia positiva para Doença de Chagas. Foram identificados nove portadores de CCC, com idades entre 12 e 15 anos. O peso do coraçäo näo ultrapassou o dobro do normal. Trombos intracardíacos estavam presentes em cinco (55,6%), aneurisma da ponta do ventrículo esquerdo em quatro (44,4%) e parasitas no miocárdio em três (33,3%) dos casos. Embolia pulmonar ou sistêmica foi diagnosticada em seis (66,7%) pacientes. Insuficiência mitral estava presente em seis (66,7%) casos, com lesäo valvar em dois. A CCC que ocorre na adolescência näo difere em seus aspectos patológicos da doença na fase adulta

Purpose - A comparison between pathological features of chronic chagasic cardiomyopathy (CCC) in adolescents and adults. Patients and Methods - Adolescents under the age of 15, with amastigote trypanosomal forms in the myocardium, a positive zenodiagnosis and/or sorology for trypanosoma cruzi infection, were selected from 4.583 necropsies performed between 1958-86 at the Professor Edgard Santos Hospital in Bahia, Brazil. Results - Nine CCC cases between the ages of 12 and 15 years were identified. Mean heart weight was under twice normal. Intracardiac thrombi were present in five (55.6%), apical left ventricle aneurysm in four (44.4%) and parasytes in the myocardium in three (33.3%) cases. Systemic or pulmonary thromboembolism was found in six (66.7%) patients. Mitral regurgitation was present in six (66.7%) cases, two with valvar anatomic alterations. Conclusion - Pathological features of CCC in adolescents did not differ from those found in adult patients.

Distinct ultrastructural aspects in different biopsies of a single patient with diffuse cutaneous leishmaniasis

The authors investigated the relation between parasites and host-cells in active and regressed lesions of a patient with diffuse cutaneous leishmaniasis, evaluating the frequency of different cell types, and the location and integrity of amastigotes. No correlation was found between parasite integrity and size of parasitophorous vacuoles. They observed ultrastructural findings characterizing a cell mediated immune response: macrophages lysis, parasitic destruction inside macrophages, close contact between parasitized macrophages and lymphocytes and between parasites and lymphocytes, lymphocytic infiltration and fibrosis. They suggest that in DCL there is a limited cellular immune response, although insufficient to control infection

Basidiobolomicose: revisäo / Basidiobolomycosis: review

A autora faz uma revisäo sobre a basidiobolomicose e acrescenta a sua experiência. Conseguiu coletar 1 casos brasileiros, dos quais sete foram observados na Bahia. Näo encontrou nenhum caso da América Central e de outros países da América do Sul. Dá ênfase aos aspectos clínico-patológicos, micológicos e terapêuticos. Mostra a importância do diagnóstico precoce, uma vez que esta micose pode causar deformaçöes e infiltraçöes viscerais,podendo mesmo ser fatal

Forma rabdomiomatosa do tumor de Wilms: relato de um caso com envolvimento bilateral / Rabdomiomatous form of Wilms' tumor: Report of a case with bilateral involvement

É apresentado um caso de tumor de Wilms bilateral em criança de um ano. O primeiro tumor, de rim direito, tinha o aspecto histopatológico clássico e apenas 10% de suas áreas era representada por fibras musculares estriadas de tipo embrionário. O tumor do rim esquerdo manifestou-se quatro meses após o diagnóstico do primeiro e era constituído quase que exclusivamente por tecido muscular estriado embrionário. A criança está agora com 10 anos e vive normalmente com apenas dois terços de um rim

Aspectos incomuns da paracoccidioidomicose infantil / Unusual aspects of infantile paracoccidioidomycosis

Säo relatados dois casos de paracoccidioidomicose (PCM) infantil. Em um deles, a principal manifestaçäo da doença foi tumoraçäo abdominal, simulando linfoma maligno näo Hodgkin. O outro apresentou acentuado envolvimento articular, com ruptura da cápsula. Representam o segundo e terceiro casos de PCM infantil observados na Bahia, ambos procedentes de áreas urbanas